“Ana no suele hablar con sus profesores ni con sus compañeros de clase y tampoco responde a las preguntas sencillas que tanto unos como otros le hacen, desvía la mirada, baja la cabeza y se mordisquea los dedos. A veces, muy pocas, responde a las preguntas de la tutora asintiendo y negando con la cabeza o señalando con el dedo. La madre de Ana ha comentado a la tutora que, en casa, habla perfectamente, que no calla y que le cuenta todo lo que ha aprendido en la escuela. Comenta también, que en la guardería no habló con nadie, y que tampoco lo hace con los niños y niñas en el parque.”

Se puede definir el mutismo selectivo (MS) como la dificultad que presentan algunos niños y niñas para comunicarse verbalmente en entornos y situaciones sociales poco familiares y/o con personas poco conocidas.

Esta definición indica, por una parte, que los niños con MS tienen una competencia lingüística y comunicativa adecuada para su edad, y por otra, que esta buena competencia se manifiesta habitualmente en el entorno familiar próximo, pero no se manifiesta en otros ambientes y con otras personas menos conocidas. La característica esencial del mutismo selectivo es, por lo tanto, la inhibición persistente del habla en situaciones sociales específicas. Su inicio se produce generalmente en los primeros años de vida y se manifiesta, en muchas ocasiones, de forma evidente, durante la escolarización en la etapa de educación infantil. Esta inhibición del habla raramente remite de forma espontánea y puede prolongarse durante muchos años si no se interviene.

El MS tiene un carácter multicausal, es la suma de la interacción de variables evolutivas y ambientales relacionadas con el contexto social, escolar y familiar del niño. Existen factores que intervienen en el origen y e la evolución del problema.

• Factores que predisponen: condiciones personales, déficits de aprendizaje, contexto familiar, estilo educativo y características de personalidad de los padres y ámbito escolar que hacen que sea más vulnerable y proclive a desarrollarlo.
• Factores que precipitan: condiciones y circunstancias negativas y puntuales que aparecen en la vida del niño, que, en interacción con los anteriores, pueden desencadenar la aparición del mismo.
• Factores que refuerzan y mantienen: las consecuencias que el mutismo del niño genera en sí mismo y en los entornos habituales, refuerzan y mantienen el mutismo.

Para discriminar el mutismo de otros trastornos o problemas de comunicación y lenguaje es preciso disponer de criterios e indicadores claros, de procedimientos de valoración eficaces y de instrumentos de medida fiables. Las fases para la valoración y diagnóstico del mutismo selectivo son: detección, diagnóstico y evaluación psicológica y neuropsicológica.

El proceso de detección se va a centrar en el análisis de dos aspectos fundamentales: por una parte, las características, cualitativas y cuantitativas, de las interacciones verbales y no verbales del niño; y por otra la presencia de conductas de inhibición y/o ansiedad en las situaciones de interacción verbal con otros. Un procedimiento para llevar a cabo la detección y el análisis de estos aspectos es la realización de cuestionarios que analizan la expresión verbal, la comunicación, el aprendizaje y otras conductas.

El diagnostico se realiza basándose en la edición más actual del Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales (DSM-5), la definición y los criterios diagnósticos para el mutismo selectivo son:

1. Fracaso constante de hablar en situaciones sociales específicas en las que existe expectativa por hablar (ej. en la escuela) a pesar de hacerlo en otras situaciones.
2. La alteración interfiere en los logros educativos o laborales o en la comunicación social.
3. La duración de la alteración es como mínimo de un mes (no limitada al primer mes de escuela).
4. El fracaso de hablar no se puede atribuir a la falta de conocimiento o a la comodidad con el lenguaje hablado necesario en la situación social.
5. La alteración no se explica mejor por un trastorno de la comunicación (ej. trastorno de fluidez [tartamudeo] de inicio en la infancia) y no se produce exclusivamente durante el curso de un trastorno del espectro del autismo, la esquizofrenia u otro trastorno psicótico.

Además de los criterios diagnósticos del DSM-V, la pregunta diagnostica clave es: ¿habla el niño normalmente al menos en un contexto (ej. hogar), pero presenta mutismo en otros contextos (ej. jardín de infantes o escuela)?

En caso afirmativo, se le pide a los padres que profundicen en la presentación clínica del comportamiento de habla del niño: hace cuánto tiempo se presentó el mutismo, qué se ha hecho al respecto para ayudar al niño, y cuáles han sido los resultados. Es importante asegurarse que el niño no tiene un problema de audición, recopilar información sobre la historia del desarrollo general del niño (oral, motor, lenguaje), para excluir el mutismo agudo debido a un trauma psicológico o a un daño cerebral adquirido y es recomendable realizar una evaluación del lenguaje no verbal y la capacidad de razonamiento.

Los niños con MS a menudo presentan síntomas de otros trastornos de ansiedad, particularmente del trastorno de ansiedad social, por lo que hay que analizar bien la sintomatología y realizar un diagnóstico diferencial adecuado. Las investigaciones realizadas han encontrado esta comorbilidad en alrededor de un 90% de los casos.

El trastorno de ansiedad por separación es frecuente, especialmente en los niños más pequeños. Sin embargo, el rechazo a ir a la escuela es raro. Los trastornos del neurodesarrollo también son frecuentes, y los más prevalentes son el trastorno del habla y del lenguaje, los trastornos de la eliminación, y los retrasos motores. Se ha encontrado una comorbilidad con el trastorno del espectro del autismo en menos del 10% de los casos. El trastorno por déficit de atención con hiperactividad es muy poco frecuente.

Una vez realizado el diagnóstico será preciso llevar a cabo una evaluación psicológica y neuropsicológica que, considerando los ámbitos personal, escolar y familiar, tendrá como finalidad básica definir cuáles son los factores que predisponen, precipitan y refuerzan el comportamiento del mutismo, determinar las necesidades educativas del alumno/a y concretar el tipo y grado de ayudas que precisa.  Debido a su aversión a hablar, las pruebas psicológicas con carga verbal difícilmente reflejarán las verdaderas capacidades del niño, por lo cual la exploración de las funciones cognitivas se ve limitada.

Dado el origen multicausal del mutismo, la intervención que se propone debe contemplar la actuación en los diferentes ámbitos “sociales” y relevantes del niño: el familiar, el social y el escolar. El objetivo final de la intervención es que el niño con MS sea capaz de interactuar verbalmente de forma espontánea con los adultos y niños de la escuela y de su entorno social y familiar, llevando a cabo peticiones verbales espontáneas y respondiendo de forma audible a las preguntas que los demás interlocutores le plantean.

El MS es considerado como un trastorno difícil de tratar y hay pocos estudios de buena calidad de la eficacia del tratamiento. La literatura respecto al tratamiento ha estado dominada por estudios de casos o series de casos clínicos, que incluyen una amplia gama de enfoques de tratamiento; y que reflejan en gran medida la orientación teórica de los autores. Aún hay poca información sobre los resultados de los tratamientos, y los predictores de estos resultados.

A continuación algunas referencias de artículos relacionados y de utilidad para el MS:

• Alaka, EE. (2016). Neuropsychology contributions to understand selective mutism. Compás empresarial, 7(19).
• Cortés, C., Gallego, C. & Marco, P. (2009). El mutismo selectivo. Guía para la detección, evaluación e intervención precoz en la escuela. Gobierno de Navarra. Departamento de Educación.
• Oerbeck, B., Manassis, K., Overgaard, KR. & Kristensen, H. (2018). Mutismo selectivo. En Rey JM (ed), Manual de Salud Mental Infantil y Adolescente de la IACAPAP (pp. 1-25). Ginebra: Asociación Internacional de Psiquiatría del Niño y el Adolescente y Profesiones Afines.

La encefalopatía de Wernicke es un síndrome neurológico con una tríada sintomática característica: trastornos en la movilidad ocular (nistagmo y oftalmoplejía), cambios en el estado mental y alteraciones en la marcha. La etiología es diversa y se asocia con una deficiencia de la tiamina o por malnutrición acompañada  de abuso de alcohol. No todos los pacientes son diagnosticados a tiempo y acaban desarrollando el síndrome de Korsakoff o encefalopatía de Wernicke-Korsakoff (EW). Este síndrome constituye la última manifestación de la encefalopatía, cuyos pacientes presentan alteraciones en la memoria (amnesia anterógrada) con grave desorientación temporal y, en fases iniciales, pueden presentar confabulación junto con la pérdida de memoria1. Estas alteraciones, debidas a la necrosis neuronal por el déficit de proteína, van a generar lesiones estructurales en las áreas cerebrales de manera irreversible.

Se ha creado un plan de cuidados individualizado para la encefalopatía de Wernicke-Korsakoff, ya que se ha considerado fundamental en la evolución de los pacientes la figura del cuidador, por ello, se ha seleccionado la Teoría General sobre el Déficit de Autocuidado de Orem a fin de tener necesariamente en cuenta al cuidador principal, como agente de cuidados dependiente que dará continuidad al plan tras el alta hospitalaria.

En el plan de cuidados se ha evaluado: sueño, movilidad, estado nutricional, conducta del abandono del consumo del alcohol, nivel de autocuidado, nivel de demencia, orientación cognitiva, resistencia del papel del cuidador, preparación del cuidador familiar domiciliario, preparación para el alta: vivir con apoyo, caídas, nivel del dolor y severidad de la retirada de sustancia.

Uno de los puntos principales del plan de cuidados a abordar son las intervenciones con el cuidador principal, el cual va a tener que asumir muchas de las responsabilidades del cuidado de una persona dependiente al alta. Por tanto, favorecer la adquisición de conocimientos sobre la enfermedad, recursos disponibles, así como un adecuado plan de cuidados que incluya no solo una planificación hospitalaria, sino a largo plazo, resulta esencial. Sin embargo, dada la complejidad de la patología estas medidas deben abordarse de una manera multidisciplinar, junto con el cuidador principal que va a constituir el pilar esencial en el tratamiento y prevención de complicaciones asociadas en la paciente.

Los niños y niñas con trastorno específico del lenguaje (TEL) muestran dificultades para adquirir el lenguaje oral. Si bien su dominio de las habilidades lingüísticas a nivel expresivo y receptivo está afectado, no muestran alteraciones sensoriales, problemas intelectuales, estructurales o disfunciones neurológicas evidentes que expliquen estas dificultades del lenguaje. El TEL afecta alrededor del 7% de la población infantil. Esto significa que aproximadamente dos niños/as de cada aula escolar tienen dificultades significativas para hablar y comprender el lenguaje.

La memoria de trabajo es un tipo de memoria a corto plazo, que tiene la función de almacenar, retener y manipular la información reciente de manera temporal para realizar tareas cognitivas complejas. El bucle fonológico es el componente de la memoria de trabajo que se encarga de almacenar temporalmente la información fonológica que está sujeta a un deterioro rápido, y que a través de un mecanismo de ensayo subvocal es capaz de mantener esta información de manera temporal. Así pues, en este sistema es donde se almacenan temporalmente las representaciones fonológicas de las palabras y por lo tanto es un almacén imprescindible para que se construya una huella neurológica de las palabras en la memoria a largo plazo. Hay que tener presente que gracias al bucle fonológico tenemos la capacidad de reproducir palabras que hemos oído antes a nivel acústico, ya que primero se almacenan los estímulos acústicos, tras el mantenimiento ordenado de la información fonológica de las palabras, para que finalmente pueda ser recuperada y repetida.

Por otro lado, diferentes estudios han apuntado relaciones entre los déficits lingüísticos de la población con TEL y las dificultades de atención que no permiten procesar la información de la forma esperada. La atención es un proceso cognitivo difícil de evaluar y es uno de los procesos que se ha estudiado de forma poco sistemática en población con TEL.

El objetivo de este estudio es evaluar habilidades no lingüísticas que pueden estar dando soporte al lenguaje en un grupo de población infantil con TEL En concreto, se evalúan aspectos de la memoria y atención: a) la memoria fonológica, b) atención selectiva y sostenida: aptitudes perceptivas y de atención visual, c) rasgos de inatención e hiperactividad, c) el recuerdo inmediato y demorado de estímulos visuales y d) el nivel de vocabulario expresivo y receptivo.

Los resultados de las habilidades atencionales demuestran que el TEL se relaciona con déficits de atención. Por un lado, el grupo con TEL mostró resultados significativamente inferiores en el test psicométrico de atención visual selectiva sostenida (caras-revisado). Por otro lado, los resultados del cuestionario familiar indicaron que en el grupo con TEL existe comorbilidad entre trastorno del lenguaje, inatención e hiperactividad, aunque los rasgos de hiperactividad se dan en menor medida. Estos estudios también van en la línea de estudios anteriores que reportan comorbilidad y prevalencia de inatención en esta población.

Los resultados de este estudio confirman una vez más que los niños/as con TEL no solo tienen dificultades de lenguaje, sino que también presentan dificultades potenciales en aspectos cognitivos relacionados con la memoria. Además, los resultados correlacionales demostraron que los diferentes aspectos cognitivos de atención y memoria se correlacionan con el nivel de vocabulario receptivo y expresivo de los participantes. De esta manera, no podemos tratar de manera aislada los déficits lingüísticos de estos niños/as de los demás aspectos cognitivos que interaccionan con las habilidades del lenguaje.

La relación entre las habilidades atencionales y ejecutivas y el desarrollo del vocabulario está menos documentada pero algunos estudios sugieren que, por ejemplo, el desarrollo del vocabulario en niños/as en edad escolar está asociado con la inhibición, la flexibilidad y la atención.

A modo de conclusión, es importante que entendamos el diagnóstico, la intervención y la investigación del TEL asumiendo que las dificultades que presentan en el lenguaje se pueden relacionar por déficits múltiples y variados en el desarrollo neuropsicológico de estos niños y niñas y abrir la dimensión del trastorno hacia un enfoque más global y dinámico.

En este artículo se revisan los datos disponibles sobre las complicaciones neurológicas de los coronavirus en general y del SARS-CoV-2 en particular.

Los coronavirus son virus encapsulados, agentes causales de patologías respiratorias, hepáticas, intestinales y, ocasionalmente, neurológicas. El período medio de incubación es de cinco días (rango medio: 3-7, con un máximo de 14 días). Las principales manifestaciones clínicas de la COVID-19 son fiebre, tos seca, disnea y estrés respiratorio agudo. Sin embargo, muchos sujetos infectados pueden ser asintomáticos o presentar síntomas leves, como cefalea, tos no productiva, fatiga, mialgias y anosmia.

La incidencia de las complicaciones neurológicas por SARS-CoV-2 se desconoce hasta el momento. Los pacientes con COVID-19 grave tienen una mayor probabilidad de presentar síntomas neurológicos que los que tienen formas leves. Se ha encontrado relación con los siguientes síntomas:

• Síntomas neurológicos inespecíficos y de carácter sistémico: Cefalea, mialgias, mareo y fatiga son los síntomas inespecíficos más frecuentemente descritos. Los síntomas neurológicos más comunes fueron mareo (36 casos), cefalea (28 casos), hipogeusia (12 casos) e hiposmia (5 casos).
• Trastornos del olfato y del gusto: La anosmia y, secundariamente, los trastornos del gusto parecen ser muy prevalentes en personas con COVID-19, incluso en ausencia de síntomas nasales, y pueden aparecer de modo súbito.
• Encefalopatía: La encefalopatía es un síndrome de disfunción cerebral transitoria que se manifiesta como una afectación aguda o subaguda del nivel de consciencia. El riesgo de padecer un estado mental alterado asociado a la COVID-19 es mayor en personas de edad avanzada o con deterioro cognitivo previo, así como en las que presenten factores de riesgo vascular (hipertensión) y comorbilidades previas. Pacientes con daño neurológico previo y síntomas respiratorios agudos tienen un riesgo mayor de sufrir una encefalopatía como síntoma inicial de la COVID-19. Los pacientes con COVID-19 sufren hipoxia grave, que es un factor de riesgo de encefalopatía.
• Encefalitis: Los síntomas de encefalitis incluyen fiebre, cefalea, crisis epilépticas, trastornos conductuales y alteración del nivel de conciencia. Un diagnóstico precoz es determinante para asegurar la supervivencia, ya que estos síntomas pueden también suceder en pacientes con COVID-19 con neumonía e hipoxia grave.
• Encefalopatía necrotizante aguda hemorrágica: Se ha publicado un caso de encefalopatía necrotizante aguda hemorrágica en una paciente afecta de COVID-19 que presentaba síntomas de fiebre, tos y alteración del estado mental. La TC cerebral detectó un área hipodensa simétrica y bilateral en el núcleo talámico medial. La resonancia mostró lesiones hemorrágicas que realzaban tras la administración de contraste, de disposición multifocal y simétrica, en forma anular en ambos tálamos, la ínsula y la región medial de los lóbulos temporales.
• Síndrome de Guillain-Barré: Se ha descrito un caso de SGB asociado con la infección por SARS-CoV-2 en una paciente de 62 años que presentó debilidad motora en las extremidades inferiores, y síntomas clínicos de COVID-19 con fiebre y tos seca una semana después.
• Complicaciones cerebrovasculares: Los pacientes ancianos con factores de riesgo vascular parecen tener un riesgo mayor de presentar complicaciones cerebrovasculares cuando desarrollan COVID-19 que las personas más jóvenes sin comorbilidades.

Las descripciones iniciales de personas que padecen COVID-19 y que presentan síntomas neurológicos plantean importantes cuestiones. En primer lugar, cuáles son los mecanismos patogénicos que subyacen tras el daño neurológico, si guardan relación con factores específicos individuales del huésped o si se deben a factores asociados con neurovirulencia y neurotropismo del SARS-CoV-2. Algunos síntomas, co­mo la cefalea, son manifestaciones inespecíficas de la infección viral por SARS-CoV-2, pero en algunos casos podrían orientar a ciertas patologías más graves, como meningitis o encefalitis.

Además, en el contexto de la actual epidemia, puede haber limitaciones pa­ra la realización de una resonancia o una punción lumbar a un paciente con COVID-19 con manifestaciones neurológicas o con estado mental alterado. Pacientes que presenten COVID-19 y alteración del nivel de conciencia deberían recibir asistencia neurológica apropiada y someterse a exámenes neurológicos, incluyendo estudios de neuroimagen, electroencefalograma y líquido cefalorraquídeo, cuando sean apropiados.

Finalmente, es necesario plantear una visión global sobre la COVID-19 en el ámbito de la neuroinfección. Se desconoce el modo en el cual el SARS-CoV-2 puede afectar a la expresión clínica de otras coinfecciones víricas, bacterianas o parasitarias en el SNC.

El desarrollo y la evolución de los cuidados intensivos pediátricos ha conseguido mejorar las tasas de supervivencia, de modo que las tasas brutas de mortalidad ya no son suficientes para definir los resultados de los cuidados intensivos pediátricos: su objetivo primordial ha pasado de “salvar vidas” a “salvar vidas funcionales”, en situación óptima. Así, los estudios para valoración pronóstico de los niños  que requieren cuidados intensivos han cambiado su foco en las últimas décadas: de la mortalidad al estado funcional y calidad de vida.

Existen diferentes parámetros para valorar la morbilidad del niño crítico: calidad de vida, calidad de vida relacionada con la salud y salud funcional, cuya valoración al alta de UCIP y su seguimiento a corto-largo plazo, debería emplearse como estándar pronóstico de las UCIP. Los conceptos de calidad de vida y calidad de vida relacionada con la salud están limitados por representar la percepción individual sobre la propia salud y la enfermedad, y por tanto ser difícil de valorar por un gran número de niños.  Por ello, se considera más adecuado el concepto de “salud funcional” para valorar el pronóstico de los niños que han requerido cuidados intensivos.

Las clásicas categorías CEGP-CECP de Glasgow-Pittsburgh modificadas para pediatría son escalas derivadas de la escala pronóstica de Glasgow (Glasgow Outcome Scale [GOS]), que se desarrolla inicialmente para valorar el pronóstico del paciente adulto tras un ictus cerebral. La versión pediátrica de la escala GOS (ped-GOS), diseñada para la valoración pronóstica tras lesión cerebral traumática, ha sido empleada en varios estudios, pero con peor precisión, por lo que no se utiliza actualmente.

También existe una escala pronóstica funcional: Escala de estado funcional (FSS), que permite una valoración más desglosada, bien definida y pertinente para todo tipo de pacientes, con el objetivo de aumentar la objetividad. Se contemplan 6 capacidades funcionales: estado mental, sensorial, comunicación, función motora, alimentación y respiración, estableciendo 6 niveles de funcionalidad: 1) normal; 2) disfunción leve; 3) disfunción moderada; 4) disfunción grave; 5) disfunción muy grave; y 6) exitus.

 El objetivo de este trabajo es comprobar si la nueva FSS es un instrumento válido frente a las clásicas CEGP-CECP, y si incluso posee mejores cualidades evaluadoras de la funcionalidad neurológica.

En la comparativa de ambas escalas CEGP-CECP y FSS en situación basal, se objetiva que ambos sistemas están estrechamente asociados. En este estudio, la puntuación FSS aumenta significativamente con cada nivel de la escala CEGP-CECP; es más, el aumento es mayor a medida que las categorías van aumentando de gravedad, indicando que la escala FSS es un método útil, para detectar cambios en el estado funcional en los estudios descriptivos o intervencionistas llevados a cabo en nuestro medio. Por otro lado, la escala FSS, dada su determinación más desglosada y concreta, muestra mayor objetividad, y por tanto mayor fiabilidad en la capacidad para la valoración funcional de los pacientes pediátricos con enfermedad neurológica. Ambos motivos permiten considerar que se debería emplear esta nueva escala para la valoración funcional de nuestros pacientes. La mínima diferencia observada al emplear la escala FSS, entre la evolución funcional al alta y transcurrido un año tras el alta, puede estar poniendo de manifiesto la utilidad de la escala FSS valorada al alta de UCIP como buen predictor de la situación funcional a medio-largo plazo.

Uno de los tipos de ansiedad más importantes en la infancia es la relacionada con el contexto escolar, la cual se define como un conjunto de reacciones cognitivas, psicofisiológicas y motoras que un individuo emite ante situaciones escolares que son evaluadas como amenazantes, peligrosas y/o ambiguas, aunque objetivamente no lo sean. Entre las situaciones escolares que mayores niveles de ansiedad pueden provocar en la población infanto-juvenil destacan las relacionadas con la evaluación académica y social, las situaciones de fracaso y castigo escolar o las situaciones de agresión o victimización.

La importancia del estudio de la ansiedad escolar proviene de dos elementos principales. En primer lugar, la frecuencia con que se manifiesta, pudiendo afectar aproximadamente al 18% de los niños con edades comprendidas entre los 3 y los 14 años. En segundo lugar, también es necesario destacar la asociación que muestra con otros trastornos, conductas o variables psicoeducativas importantes para el desarrollo de los niños  y adolescentes. Así, la ansiedad escolar se relaciona con las experiencias de bullying o victimización, con una disminución de las conductas prosociales, con rendimientos académicos más bajos y con una disminución en los niveles de motivación intrínseca.

Se establecen distintos tipos de rechazo escolar en base a la primera razón por la que los jóvenes se niegan a asistir a la escuela: a) evitar estímulos que les provocan emociones negativas; b) escapar de situaciones sociales aversivas o de evaluación; c) llamar la atención de los cuidadores, y d) obtener recompensas tangibles fuera de la escuela.

Por todo ello, el propósito de esta investigación es analizar la capacidad predictiva del rechazo escolar sobre los altos niveles de ansiedad ante el castigo escolar en una muestra de estudiantes españoles de Educación Primaria.

Los resultados mostraron que el rechazo escolar para evitar estímulos que provocan emociones negativas actúa como una variable predictora estadísticamente significativa y positiva de la alta ansiedad ante el castigo escolar. El aumento de rechazo escolar influiría en el incremento de los niveles de ansiedad en situaciones de castigo que el alumno no consigue superar por no enfrentarse a ellas por sí solo, demandando continuamente la atención de las figuras de apego. Este tipo de rechazo está más vinculado a los trastornos conductuales, pero no tanto a los trastornos emocionales.

Este estudio muestra la importancia de evaluar los niveles de rechazo escolar por la posible influencia positiva que tendría sobre la alta ansiedad ante el castigo escolar. Esta evaluación permitiría la posterior propuesta de medidas que favoreciesen la disminución de este tipo de trastornos emocionales fomentando un desarrollo integral y óptimo en los niños y niñas de Educación Primaria.

El traumatismo craneoencefálico (TCE) es la primera causa de muerte y discapacidad adquirida en niños. Algunos estudios estiman que un tercio de los supervivientes tras un TCE tendrá secuelas residuales que requerirán seguimiento hasta la adolescencia y la edad adulta.

La causa más frecuente del daño cerebral adquirido difuso es el que aparece secundario a un TCE. Los niños tienen un cerebro desproporcionadamente mayor en relación con el cuerpo, un menor tono muscular cervical y una falta de mielinización de numerosas regiones cerebrales, lo que conlleva que, ante un daño cerebral adquirido, haya una mayor incidencia de lesión axonal difusa.

La expresión del daño cerebral en la infancia depende de dos procesos opuestos que forman parte de un mismo continuo: la plasticidad y la vulnerabilidad temprana.

La evolución en la recuperación tras un daño cerebral infantil depende de la interacción de un conjunto de factores, que incluyen la naturaleza de la lesión, la gravedad, la edad en el momento de la lesión, la función cognitiva en desarrollo y el conjunto de factores ambientales y psicosociales.

La interacción entre la edad en el momento del impacto y la gravedad de la lesión es fundamental. Un daño cerebral grave al principio del desarrollo tiene efectos devastadores. En contraste, un daño cerebral de menor gravedad a una temprana edad o un daño cerebral grave a una edad más tardía se asocian a mejores resultados. Este patrón se ha demostrado consistentemente en los TCE. Por otro lado, factores ambientales como el bajo nivel socioeconómico, un ambiente familiar disfuncional y un menor acceso a los recursos se asocian con una peor recuperación cognitiva. En este sentido, la interacción entre un contexto sociocultural en desventaja y una mayor gravedad de la lesión influye negativamente en el desarrollo de secuelas después de un daño cerebral temprano. Este concepto se define como la teoría del ‘doble peligro’. Por el contrario, la presencia de un solo factor de riesgo (daño cerebral grave o variables de riesgo social) se vincula a una mejor recuperación.

El objetivo del estudio es analizar el perfil de la inteligencia, las funciones ejecutivas y el comportamiento, y examinar la asociación de la edad a la lesión, la gravedad del TCE y los factores ambientales para los resultados cognitivos y conductuales.

Los resultados desvelan que tanto en el rendimiento intelectual como en las funciones ejecutivas y los cuestionarios de conducta, el conjunto de los niños con TCE muestra niveles significativamente inferiores. Por otro lado, las comparaciones de la muestra total de TCE con los datos normativos en las funciones ejecutivas muestran un mayor riesgo de disfunción ejecutiva que se hace evidente en todos los dominios (control atencional, flexibilidad cognitiva, establecimiento de objetivos y velocidad de procesamiento). En cuanto a los aspectos conductuales y afectivos relacionados con las funciones ejecutivas, los padres de los niños con TCE perciben mayor alteración en el comportamiento de sus hijos en relación con los datos normativos.

Por otro lado, también se observa una relación entre la edad en el momento del TCE y la inteligencia, las funciones ejecutivas y la conducta, asumiendo una mayor afectación a una menor edad de lesión. Para comprobarlo, se observó el impacto de la lesión en cuatro estadios de desarrollo (primera infancia, preescolar, etapa escolar temprana, etapa escolar tardía) basados en modelos documentados de picos de crecimiento neuronal.

Por último, los resultados muestran que la variable con mayor peso para predecir la inteligencia general es el nivel educativo de los padres. Como señalan algunas investigaciones en poblaciones sanas, esta variable, analizada individualmente, determina muchos aspectos de rendimiento intelectual del niño. En este sentido, confirman la importancia de aspectos psicosociales y tienen grandes implicaciones para la intervención neuropsicológica en niños con TCE, ya que son aspectos fundamentales en cuanto al pronóstico que se debe incluir en los programas rehabilitadores con el fin de maximizar la recuperación y el desarrollo a largo plazo.

La variable conductual de la demencia frontotemproral (vcDFT) es el segundo tipo más común de demencia en pacientes menores de 65 años. El diagnóstico temprano de esta enfermedad es difícil de lograr debido a la superposición clínica con otros trastornos mentales y a su variabilidad en el patrón de atrofia cerebral cuando se presenta. De este modo, el desarrollo de biomarcadores neurocognitivos efectivos es esencial para promover la detección oportuna y monitorear el efecto de las intervenciones clínicas y farmacológicas.

A fin de contribuir en la búsqueda de biomarcadores de conectividad sensibles para la vcDFT, en el estudio se utiliza una nueva y prometedora medida de conectividad denominada Weighted Symbolic Mutual Information (wSMI). En particular, este método ha demostrado mayor sensibilidad que los métodos previos de conectividad con EEG (phase locking value, phase lag index y las densidades espectrales de potencia) empleados para evaluar las anomalías en las redes en otras muestras patológicas). Además, el método de wSMI ya ha comprobado su sensibilidad en la detección de redes anormales en otras enfermedades neurodegenerativas. En lugar de medir correlaciones oscilatorias básicas, el método de wSMI evalúa el acoplamiento no lineal del intercambio de la información entre redes distantes y presenta varias ventajas, entre las que se incluyen la estimación rápida y robusta de las entropías de las señales, la detección del acoplamiento no lineal y la ausencia de correlaciones espurias entre las señales de EEG provenientes de fuentes comunes.

Todos los participantes completaron tres pruebas psicológicas que cubrían diferentes dominios: (1) la batería de pruebas INECO Frontal Screening (IFS), una herramienta sensible para detectar la disfunción ejecutiva en pacientes con demencia; (2) el Test de Aprendizaje Auditivo Verbal de Rey (RAVLT, del inglés Rey Auditory Verbal Learning Test), que es sensible a los trastornos de la memoria y del aprendizaje en enfermedades neurodegenerativas; y (3) el Examen Cognitivo de Addenbrooke (ACE, del inglés Addenbrooke’s Cognitive Examination), una herramienta de amplio uso para la detección temprana de la demencia.

En relación con el grupo control, los pacientes con vcDFT presentaron hipoconectividad entre las ROI frontales y temporales. Este hallazgo fue además respaldado por nuestro análisis de semillas, que mostró que las regiones frontales presentaban una disminución en la conectividad con las regiones temporal derecha y parietal izquierda. A pesar de que los análisis que se realizó no estaban sesgados por una selección a priori de las ROI, el patrón de alteración encontrado fue consistente con la fisiopatología de la vcDFT, caracterizada por la degeneración progresiva de las áreas frontotemporales, como la corteza órbitofrontal, la corteza cingulada anterior, la corteza insular y las regiones temporales mediales.

El estudio de la conectividad mediante fMRI también ha demostrado hipoconectividad entre las regiones frontotemporal y frontoparietal y entre las áreas frontales (según se demuestra por la disminución en la conectividad en la red cerebral de saliencia. Los resultados que se obtienen están alineados con estos hallazgos y además indican que la atrofia en la fase inicial de la vcDFT puede alterar el intercambio de señales entre los centros frontales y temporales.

De manera prometedora, la EEG puede representar un método más asequible para el desarrollo de biomarcadores para los diferentes tipos de demencia. Aunque ninguno de los estudios previos de conectividad con EEG realizó análisis de clasificación, aquellos basados en mediciones espectrales de potencia han presentado diversas tasas de clasificación. Los autores de este estudio plantearon limitaciones metodológicas, como la implementación de un análisis que no considera las diferencias topográficas específicas (potencial de campo global) o métodos basados en datos en los que para el análisis de clasificación se seleccionaron pocas variables a partir de un conjunto amplio, lo que puede dificultar la reproducibilidad de los resultados.

La esquizofrenia es un trastorno mental grave que genera diversas alteraciones cognitivas, así como déficits en el funcionamiento social y comunitario de las personas diagnosticadas, afectando negativamente a su calidad de vida.

Durante los últimos años, una parte importante de la investigación sobre esquizofrenia y otros trastornos psicóticos se ha centrado en conocer los déficits en diversos componentes y procesos de la cognición social, entre ellos las habilidades empáticas, así como la influencia y la relación de estas alteraciones con otras variables como la sintomatología clínica, el rendimiento neurocognitivo y el funcionamiento social. Sin embargo, los estudios que analizan la relación entre la cognición social y la calidad de vida en personas con diagnóstico en esquizofrenia son muy escasos. Asimismo, apenas existen estudios sobre el estado de los diversos componentes de la cognición social y de la empatía en usuarios con trastornos psicóticos en tratamiento en programas de rehabilitación psicosocial. El conocimiento de estas cuestiones podría ayudar a mejorar las intervenciones dirigidas a la recuperación de las capacidades individuales y el funcionamiento psicosocial, así como a la promoción de la calidad de vida en esta población.

Los objetivos del estudio son: analizar la relación entre empatía, cognición social percibida, y calidad de vida subjetiva en sujetos con diagnóstico de esquizofrenia y otros trastornos psicóticos en tratamiento en un programa de rehabilitación psicosocial, y evaluar estos parámetros en los sujetos según la gravedad del cuadro clínico.

Participaron 41 pacientes divididos en dos grupos según el nivel de gravedad del cuadro clínico. Se aplicó una batería de pruebas: el Índice de Reactividad Interpersonal (IRI), escala GEOPTE de Cognición Social para la psicosis, Instrumento de Evaluación de la Calidad de Vida de la Organización Mundial de la Salud – Versión breve (WHOQOL-BREF), Escala de Impresión Clínica Global (CGI), Escala para la evaluación de Síntomas Positivos (SAPS) y Síntomas Negativos (SANS).

Los resultados obtenidos muestran la existencia de relaciones entre empatía, cognición social, calidad de vida subjetiva y sintomatología clínica en sujetos con diagnóstico de esquizofrenia y trastorno esquizoafectivo en programas de rehabilitación. Asimismo, se destaca la existencia de diferencias relevantes en estas variables según el nivel de gravedad del cuadro clínico.

Por un lado, los resultados revelan que una mayor angustia personal y fantasía se relacionan con una peor percepción de la cognición social y una menor satisfacción con la salud física, la psicológica, las relaciones sociales, y el ambiente que rodea al paciente. En cuanto a la relación entre empatía y cognición social percibida, se ha encontrado que a mayor angustia personal y fantasía, menor cognición social. Sin embargo, no se ha encontrado asociación entre las dimensiones toma de perspectiva y preocupación empática con la cognición social. Este resultado es inesperado puesto que la cognición social comprendería las habilidades empáticas, y por ello sería esperable una correlación entre ellas. La ausencia de estudios previos hace necesario que se siga investigando la relación entre estos constructos.

Por otro lado, se ha encontrado que los usuarios con una sintomatología más leve tienen un perfil diferente al de los usuarios más graves. En concreto, los usuarios levemente enfermos presentan menor sintomatología (positiva y negativa) y mayor calidad de vida. Además, tienen una menor puntuación en la dimensión fantasía. En cierta manera estos resultados avalan las correlaciones encontradas entre las variables analizadas, y destacan la utilidad de estos instrumentos para diferenciar entre aquellos sujetos que precisen de una intervención que mejore sus capacidades cognitivas sociales y su satisfacción vital.

Esta revisión se centra en los tres problemas más comunes en la edad preescolar: deterioro del lenguaje, deterioro del habla y trastornos conocidos de la fluidez como el tartamudeo o tartamudez. Las estimaciones de prevalencia varían según los criterios de diagnóstico, marco de la muestra, y la edad.

El lenguaje es la capacidad de comprender y usar palabras y frases habladas y escritas. Los niños tienen deficiencia del lenguaje cuando su capacidad de entender (receptivo) o usar el lenguaje (expresivo) cae por debajo de las expectativas para la edad.

El habla, por lo general dominado a los 8 años de edad, es el proceso por el cual los labios y la lengua forman vocalizaciones que transmiten un significado cuando se combinan. El deterioro del lenguaje está presente cuando los niños no pueden producir consonantes, vocales individuales, o combinaciones de sonido como fl, str y pr como se esperaba. Un trastorno de la articulación se produce cuando los sonidos particulares se pronuncian mal (por ejemplo, ceceo en s y z), mientras que un trastorno fonológico implica falta de comprensión de las reglas para los sonidos de un idioma. El pronóstico para el retraso en el aprendizaje de estas reglas es bueno, pero el uso de reglas de atípicas, por ejemplo, un error de sustitución de las preferencias de sonido, como la adición de una «n» al principio de cada palabra, a menudo predice problemas duraderos que se extienden a otras áreas, como la alfabetización.

La tartamudez interrumpe la fluidez del habla. Los niños pueden repetir sonidos, palabras o frases, y prolongar los sonidos del habla y vacilaciones. Los bloqueos ocurren cuando un niño intenta hablar, pero no le sale ningún sonido. Los comportamientos no verbales asociados incluyen movimientos de la cabeza y la boca, parpadeo, movimientos de la mano y otros gestos corporales.

¿Cuándo debe hacerse la derivación o referencia? Una historia clínica, obtenida a través del debate con los padres, ayudará a informar la necesidad de una referencia. El desarrollo del habla y el lenguaje deben ser considerados en el contexto del desarrollo más amplio del niño, tales como el desarrollo social y emocional, las habilidades motoras, el juego y el conocimiento. Los profesionales de la salud pueden recurrir a la información ya conocida sobre el desarrollo del niño en los controles de salud y de desarrollo.

Las dificultades en el lenguaje y el habla pueden ser el primer y único signo evidente de deficiencia auditiva; las pérdidas auditivas neurosensoriales moderadas o mayores pueden desarrollarse o presentarse tardíamente incluso en la era de cribado universal de la audición en los recién nacidos. Sin embargo, la mayoría de los niños con dificultades de lenguaje o del habla no tienen un problema de audición permanente. Por lo tanto, una evaluación audiológica debe considerarse cuidadosamente cada vez que un niño se presenta con dificultades del habla y del lenguaje o cuando los padres u otras personas manifiesten preocupaciones sobre la audición.

¿Cuándo debe hacerse la derivación?

Deterioro del lenguaje: cualquiera de los siguientes debe dar lugar a la referencia a un terapeuta del habla y del lenguaje y un equipo de desarrollo infantil:

• Bajas habilidades de lenguaje receptivo – ejemplo, los niños no entienden órdenes simples apropiadas para su etapa de desarrollo, tales como «¿dónde están tus zapatos» a la edad de 18 meses.
• Regresión en habilidades de comunicación, como pérdida de las palabras adquiridas o detención en el uso de oraciones.
• Preocupación por la capacidad de comunicación social, como la interacción con los demás.

Deterioro del habla

La derivación a un terapeuta del habla y el lenguaje debe ocurrir cuando:

• Después de los 3 años de edad, el discurso de un niño no es inteligible para los oyentes no familiares, o los cuidadores primarios reportan dificultades para comprender a su hijo sin apoyo contextual.
• Las dificultades con los sonidos específicos persisten más allá del alcance de la adquisición típica.
• Los niños están preocupados por sus dificultades o están experimentando consecuencias sociales negativas.

Tartamudeo

La tartamudez suele ser leve y auto resolutiva. Debe hacerse referencia o derivación cuando:

• La tartamudez es considerable y no muestra señales de disminuir 12 meses después del comienzo.
• Existe una historia familiar de tartamudez, lo que aumenta la ansiedad familiar.
• Los niños están angustiados, son agredidos o burlados.

El Trastorno de Tourette (TT) se define por la presencia de tics motores múltiples y uno o más tics fónicos de carácter crónico. El 90% de los casos de personas diagnosticadas de TT se asocia a manifestaciones incluidas en otros problemas del neurodesarrollo, entre los cuales destacan el trastorno por déficit de atención/hiperactividad (TDA/H) y el trastorno obsesivo compulsivo.

Según distintos estudios epidemiológicos, la prevalencia global del TT en la población de 5 a 18 años oscila entre el 0,3 y el 3,8%.  La patogénesis más estudiada involucra a estructuras subcorticales, en concreto, a los ganglios basales y a los circuitos fronto-estriado-tálamo-corticales, y se señala como principal neurotransmisor a la dopamina. Durante la última década, se ha profundizado en las bases genéticas y en la interacción con factores ambientales en los distintos períodos del desarrollo.

Si bien no se cuestiona la base genética del TT, queda por esclarecer su naturaleza exacta. Sin embargo, se está empezando a percibir que se ha avanzado lo suficiente para vislumbrar que la interpretación nosológica actual del TT ha tocado fondo. Los estudios basados en familias nucleares, gemelos, familias multigeneracionales y diseños de asociación con muestras grandes de casos y controles están contribuyendo a desvelar enigmas de la conducta humana en general y del TT en particular. Los mecanismos genéticos se ubican en el marco de una herencia multigénica compleja donde intervienen variantes comunes -generalmente polimorfismos de un solo nucleótido y variantes estructurales, cuyo efecto está modulado por los factores epigenéticos.

A pesar de que los resultados todavía son escasos, se han identificado y replicado deleciones en el gen NRXN1. Es interesante destacar que dichas deleciones han sido halladas también en el trastorno obsesivo-compulsivo (TOC). Es relevante el hecho de que las variantes identificadas en este locus han sido halladas tanto en el TT aislado, como en el TT asociado a TOC y en el TOC sin TT. De estos datos se desprende el solapamiento genético entre el TT y el TOC, dando a entender que dicha asociación, más que una comorbilidad, sugiere que TT y TOC comparten una identidad común.

El «Tourette» está presente en una gran parte de la población, no es una enfermedad, no es un síndrome, ni tampoco es un trastorno, aunque se le aplique alguna de tales denominaciones. Es una faceta de la neurodiversidad donde cada persona puede requerir alguna o ninguna atención, la cual no debería estar determinada por el diagnóstico, sino por aquellos aspectos que el individuo pueda percibir que repercuten en su calidad de vida.

Los traumatismos craneoencefálicos (TCE) constituyen la causa más común de discapacidad adquirida en adultos jóvenes, y el deterioro resultante del daño cerebral puede ser integral y afectar tanto al funcionamiento físico como al cognitivo y al psicosocial de una persona. Sin embargo, es el rendimiento cognitivo el que tiene el efecto funcional más directo, perjudicando la posibilidad de volver a tener un empleo y reduciendo de forma significativa el nivel de independencia. El conocimiento de la evolución de los déficits durante los primeros meses tras el TCE tiene una importancia primordial para el trabajo clínico, ya que contribuiría a establecer pronósticos más acertados sobre el tiempo y el perfil de la evolución, así como a planificar programas de intervención más eficaces y adecuados para estos pacientes.

Pese a que recientes revisiones han señalado que parece existir un evidente patrón de recuperación continua en los primeros 12 meses tras el TCE, la realización de medidas repetidas en la evaluación neuropsicológica es un procedimiento que debería tomarse con cautela. En particular, pese a que se asume que los cambios reflejan una mejoría genuina en el constructo evaluado por el test, parte de estas modificaciones pueden deberse al efecto de la práctica, por ejemplo, el recuerdo de los ítems, el aprendizaje de estrategias específicas para una prueba o la experiencia general y el confort con situaciones de evaluación.

El objetivo del presente estudio se centró en examinar los cambios en el rendimiento cognitivo entre la fase aguda y subaguda del TCE controlando el efecto de la práctica. A este efecto, se estableció la hipótesis de que, si los cambios observados en el rendimiento entre la primera y la segunda evaluaciones eran consecuencia de la práctica, entonces las diferencias en las puntuaciones neuropsicoló­gicas observadas entre las fases aguda y subaguda desaparecerán al controlar dicho efecto. Alternativamente, si los cambios observados se debían a un efecto genuino de recuperación espontánea en la fase subaguda del TCE, entonces las diferencias entre ambas fases permanecerán incluso tras controlar el efecto de la práctica.

Todas las evaluaciones se llevaron a cabo por un neuropsicólogo experto. Los tests neuropsicológicos empleados fueron:
– Trail Making Test (TMT)
– Test de colores y palabras de Stroop
– Subtests de la escala de inteligencia de Wechsler: clave de números (CN), búsqueda de símbolos (BS) y dígitos directos (DD) e inversos (DI)
– Prueba de fluidez verbal: fluidez verbal fonológica, número de palabras con F (FVF) y con A (FVA) en un minuto de tiempo; fluidez verbal semántica: número de animales (FV animales)
– Prueba de memoria episódica: recuerdo inmediato y reconocimiento.

Los resultados mostraron que los cambios en algunas puntuaciones neuropsicológicas se debieron al efecto de la práctica. En concreto, lo fueron las diferencias encontradas en las puntuaciones del TMT-A, Stroop P, Stroop C, Stroop interferencia, FVF, FVA, recuerdo y reconocimiento. Por tanto, el efecto de la práctica fue el responsable de los cambios observados en la velocidad de procesamiento simple, la memoria y la fluidez fonológica. También se ha encontrado la recuperación espontánea en la velocidad de procesamiento (CN y BS), la atención alternante (TMT-B, B/A y B-A), la atención selectiva (Stroop PC) y la memoria operativa (DI).

Por último, en relación con los hallazgos sobre la recuperación de los pacientes en la prueba de DD, cabe señalar que, tanto antes como después de controlar el efecto de la práctica, no se produjeron diferencias entre las fases aguda y subaguda. La ausencia de cambio en esta prueba concuerda con resultados previos que muestran que la prueba de DD no está influida por el efecto de la práctica ni en controles sanos ni en pacientes , y con los resultados encontrados por otros investigadores, quienes indicaron además que la medida de DD no es capaz de discriminar entre pacientes y controles.

En resumen, los resultados del presente estudio muestran que, una vez controlado el efecto de la práctica debido a las repetidas evaluaciones, las diferencias encontradas entre el test y el retest no son las mismas que antes de realizar dicho control. Mientras que antes de la corrección se evidenció una mejoría en la evolución de todos los procesos cognitivos evaluados, tras ella, esa mejoría desapareció en algunos de ellos. Este hallazgo permite extraer dos conclusiones principales. Por un lado, como ya se ha evidenciado en estudios anteriores, hay mejoría en los primeros meses tras el TCE, pero el patrón de evolución no es uniforme y varía en función del proceso cognitivo. Por lo tanto, la falta de control de los efectos de la práctica en situaciones de retest en algunos trabajos longitudinales precedentes podría haber generado interpretaciones erróneas de sus resultados. Este aspecto cobra especial relevancia en investigaciones sobre la efectividad de una intervención. Debido a que el efecto de la práctica generalmente conduce a mejores puntuaciones en el retest, la falta de su control podría llevar, por ejemplo, a incurrir en un error, interpretando como positivo el efecto de una intervención neutral.

El diagnóstico del autismo es realizado a partir de ciertos criterios dentro de los cuales se encuentran: una alteración cualitativa de la interacción social y de la comunicación, patrones de comportamiento, intereses y actividades restringidas, repetitivas y estereotipadas, y retraso significativo del lenguaje. También se halla que en alrededor del 75% de los casos existe un retraso mental de leve a moderado (CI 35- 50), asociado a un conjunto de alteraciones del desarrollo de las habilidades cognoscitivas. Algunos estudios han encontrado que, si bien no siempre existe un diagnóstico comórbido de retraso mental en los sujetos con autismo, si se presenta un perfil irregular en las habilidades cognitivas; por ejemplo, para el caso de Autismo de Alto Funcionamiento (AAF) el nivel de lenguaje receptivo puede ser inferior al del lenguaje expresivo.

Por otra parte, los criterios para el Síndrome de Asperger (SA) son: una alteración grave y persistente de la interacción social y el desarrollo de patrones del comportamiento, intereses y actividades restrictivas y repetitivas, con ausencia de retraso del lenguaje clínicamente significativo y del desarrollo cognoscitivo. Tampoco deben observarse dificultades en las habilidades de autoayuda propias de la edad del sujeto, ni en el comportamiento adaptativo y curiosidad acerca del ambiente durante la infancia.

Los criterios del SA y el AAF no dejan claridad en cuanto a la diferencia entre ambos trastornos. En este artículo se considera que el SA y el AAF son entidades separadas, que si bien hacen parte del mismo grupo de trastornos, existen ciertas características que permiten diferenciarlas, dentro de las cuales cabe mencionar:

• Las dificultades en la motricidad gruesa, coordinación motora en general y psicomotricidad fina sólo están presentes en el SA.
• La edad de diagnóstico para el SA y el AAF son diferentes: las alteraciones en el primero son notables a partir de los tres años, especialmente cuando el niño alcanza la escolaridad, mientras que en el AAF ya se manifiestan los síntomas a los 18 meses.
• En los niños con SA se produce un proceso de apego a la figura materna más adecuado que en los niños con AAF, y muestran mayor interés y motivación hacia las relaciones sociales, aunque fallan en la comprensión de las mismas.

Podría decirse que las diferencias cognitivas entre el SA y el AAF son significativas, y que las similitudes que se encuentran están relacionadas con el hecho de que ambos cuadros hacen parte del espectro autista. Específicamente, un perfil cognitivo para el SA estaría caracterizado por un nivel de inteligencia promedio con puntajes de alta capacidad en algunas tareas, especialmente aquellas de naturaleza verbal, aunque con alteraciones marcadas a nivel pragmático del lenguaje. En cuanto a las funciones ejecutivas se observa un rendimiento superior en tareas de categorización y déficit en la capacidad de flexibilidad cognitiva, también se observan algunas dificultades en la atención sostenida y una pobre resistencia a la distracción y a la interferencia

Por otra parte, en el AAF, el nivel intelectual es menor que en el SA y las alteraciones a nivel del lenguaje son más severas, porque además de las dificultades a nivel pragmático, y contrario al SA, los niños con AAF sí presentan un retraso en las etapas del desarrollo del lenguaje, lo que posiblemente explica las dificultades en el uso de las herramientas formales de este proceso (sintaxis y gramática). Las funciones ejecutivas presentan alteraciones a nivel de la capacidad de categorización, el manejo del tiempo y la monitorización de programas cognitivos, pero se mantiene mejor conservada la flexibilidad cognitiva, en comparación con los individuos con SA. En los procesos atencionales, el déficit se encuentra en la atención conjunta y alternante. Finalmente, en las tareas de memoria se ha encontrado un rendimiento óptimo en aquellas relacionadas con estímulos visuales y un desempeño pobre en memoria declarativa, episódica y verbal.

En conclusión, el funcionamiento intelectual de ambos trastornos es cualitativamente diferente; sin embargo, un elemento que es común a los dos es que existen deficiencias en algunas funciones compensadas con islotes de capacidad en otras. Esto es de gran importancia porque permite incluir en los programas de rehabilitación, actividades que entrenen las capacidades deficitarias a partir de las ventajas que ya se tienen en los procesos conservados.

Los mecanismos neurocognitivos que permiten la construcción de los conceptos académicos durante la escolaridad formal son complejos. Se ha empezado a reconocer la memoria operativa como una función cognitiva compleja, permitiéndose así explicar los trastornos en el aprendizaje en las diversas áreas del conocimiento. Muchos investigadores han enfatizado la relación entre la memoria operativa, desde el modelo de multicomponentes de Baddeley y Hitch (1974), y el aprendizaje escolar. Este artículo presenta la revisión de una serie de estudios de investigación que han mostrado la compleja relación entre la memoria operativa y el aprendizaje escolar, tanto en el aprendizaje de las matemáticas como en el de la lectura.

Tanto los estudios longitudinales como los transaccionales revisados en este artículo, ya fuese con población escolar con desarrollo típico como con sujetos que presentaban algún trastorno en el aprendizaje, mostraron la significativa relación entre la memoria operativa y el desempeño escolar.

Los estudios descritos en esta revisión dan soporte a una conceptualización de los TEA que enfatiza una explicación desde el funcionamiento de la memoria operativa. En primer lugar, los TEA enfatizaron en la discrepancia entre la habilidad cognitiva, generalmente medida con una prueba de CI, y el rendimiento académico. Posteriormente se identificaron procesos cognitivos relacionados con el aprendizaje de áreas académicas específicas como la consciencia fonológica con relación al aprendizaje de la decodificación lectura y el sentido numérico con relación al aprendizaje de la aritmética. Las investigaciones sobre la relación entre la Memoria operativa y el desempeño escolar revisadas en el presente artículo, adicionalmente muestran que hoy en día la aproximación neurocognitiva ofrece una importante ventaja en la medida que permite explicar y no simplemente describir los TEA en diversas áreas escolares.

Dado que los estudios revisados se centran en la edad escolar, es decir, cuando los niños están construyendo los conceptos científicos a instancias de la modificación guiada por los adultos de los conceptos cotidianos, es allí donde se han evidenciado las dificultades en memoria operativa y su incidencia relativa en el aprendizaje. Se ha destacado la importancia de realizar una caracterización temprana del desarrollo de la memoria operativa que quizás anticipe las dificultades ya bien reconocidas en el ambiente escolar. A este respecto, el desarrollo de la memoria operativa y la adquisición de las habilidades de lectura muestran una fuerte relación entre las habilidades de memoria del complejo fonológico en preescolar y las de lectura en primer grado, hecho que lleva a los autores a sugerir que aún antes de la enseñanza formal de la lectura es importante reforzar las habilidades de memoria operativa para maximizar el logro futuro en lectura.

Llegados a este punto debe ser clara la justificación práctica de estudiar la relación revisada en este estudio entre los procesos psicológicos básicos y el aprendizaje escolar en los niños con y sin TEA con el fin de comprender las diferencias en el aula de clase y plantear opciones de intervención terapéutica que tengan en cuenta fortalezas y debilidades cognitivas para propiciar un mejor desempeño académico.

Bibliografía:

Sierra, O. y Ocampo, T. (2013). El papel de la memoria operativa en las diferencias y trastornos del aprendizaje escolar. Revista Latinoamericana de Psicología, 45(1), 63-79.

Esperanza Bausela-Herrera (departamento de Ciencias de la Salud, Universidad pública de Navarra), Javier Tirapu-Ustárroz (Hospital San Juan de Dios, Pamplona) y Patricia Cordero-Andrés (servicio de Psiquiatría, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander) realizan una revisión actual (2019) sobre los hallazgos en el funcionamiento ejecutivo en niños y jóvenes con diferentes trastornos del neurodesarrollo

Con el término “funciones ejecutivas” describimos diversos procesos involucrados en actividades como resolución de problemas, planificación o toma de decisiones. No existe consenso en determinar las dimensiones de las funciones ejecutivas, debido a esto, existe un gran número de herramientas para evaluar y determinar la presencia de alteraciones en las funciones ejecutivas: entrevistas clínicas, cuestionarios, tests neuropsicológicos y pruebas de evaluación comportamental funcional.

En la versión actual de Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (DSM-5) se incluye una nueva categoría que hace referencia a los trastornos del neurodesarrollo, los cuales tienen un origen en el periodo del desarrollo y generan limitaciones o dificultades en lo personal, social, académico o el funcionamiento ocupacional.

Diversos trastornos de neurodesarrollo, aunque sean entidades diagnósticas independientes, comparten manifestaciones comunes a las que presentan personas con daño prefrontal o disfunción en la corteza prefrontal, es decir, presentan alteraciones en las funciones ejecutivas.  Algunos de los trastornos del neurodesarrollo son:

• Trastorno del espectro autista (TEA)

Algunas de sus manifestaciones son: ausencia de empatía, presencia de conductas estereotipadas, perseveraciones, rutinas e intereses restringidos, conductas compulsivas, reacciones emocionales inapropiadas y repentinas, falta de originalidad y creatividad. La disfunción ejecutiva es una de la hipótesis utilizada para explicar los déficits en personas con TEA. La propuesta de Damasio y Maurer ha sido respaldada por otros estudios, que han constatado que los test que evalúan disfunciones ejecutivas tienen una capacidad predictiva alta para identificar a personas con TEA.

• Trastorno por déficit de atención/hiperactividad (TDAH)
  Las personas con TDAH también presentan déficits en diversas funciones ejecutivas: memoria de trabajo e inhibición de respuestas automáticas y en la velocidad de procesamiento. Estos déficits ejecutivos (principalmente memoria de trabajo verbal) permite justificar la comorbilidad de TDAH con otros trastornos específicos del aprendizaje.
• Trastorno especifico del aprendizaje
  Se identifican 3 subgrupos: dificultades con la lectura (dislexia), dificultades con las habilidades matemáticas (discalculia) y dificultad para el proceso de adquirir la escritura. En los 3 subgrupos se observa alteraciones en las funciones ejecutivas (memoria de trabajo, flexibilidad cognitiva, inhibición, planificación entre otras).

El estudio pretende ofrecer una visión de los hallazgos actuales sobre el funcionamiento ejecutivo en niños y jóvenes con los problemas del neurodesarrollo. Se revisan 27 artículos, cuyas variables descriptivas son:

• Trastorno del neurodesarrollo: TDAH, TA y trastorno especifico del aprendizaje
• Funciones ejecutivas (dimensiones evaluadas): Inhibición, flexibilidad y memoria de trabajo/actualización.

Los resultados muestran una asociación estadísticamente significativa entre la dimensión de flexibilidad y TDAH; flexibilidad y TEA; y ausencia de asociación estadísticamente significativa entre las diferentes dimensiones evaluadas y trastorno específico del aprendizaje.

Podemos destacar del estudio las siguientes conclusiones:

Con respecto al TDAH, su identificación temprana va asociada a un menor conocimiento de los mecanismos cerebrales implicados, que permite explicar los déficits en inhibición e impacto en la memoria de trabajo.

En cuanto al TEA, las funciones ejecutivas alteradas son, principalmente: inhibición de respuestas automáticas, flexibilidad cognitiva, memoria de trabajo, planificación y fluidez.

Por último, en el trastorno específico del aprendizaje, las dificultades en habilidades matemáticas, aprendizaje de la lectura y la escritura se relacionan especialmente con déficits en memoria de trabajo. Las funciones ejecutivas, por consiguiente, se relacionan íntimamente con el aprendizaje, y por tanto con el rendimiento académico. El aspecto que no está claro es si el aprendizaje contribuye al desarrollo de las funciones ejecutivas y en qué medida.

No obstante, una de las limitaciones es que con 27 estudios no se puede generalizar los resultados. Se estima necesario desarrollar un estudio de mayor tamaño muestral con el fin de desarrollar un metaanálisis.

En resumen, el estado de investigación actual de los déficits ejecutivos en los trastornos del neurodesarrollo está bien encauzado, pero sería necesario especificar con mayor claridad los déficits ejecutivos en niños con diferentes niveles de competencia o funcionamiento cognitivo.

Bibliografía:

Bausela-Herrera, E.,Tirapu-Ustárroz, J. y Cordero-Andrés, P. (2019). Déficits ejecutivos y trastornos del neurodesarrollo en la infancia y en la adolescencia. Rev Neurol, 69(11): 461-469.

Una investigación llevada a cabo por el Instituto de Salud Global de Barcelona relacionan a las partículas finas de la contaminación del aire con la reducción del cuerpo calloso y, por lo tanto, con déficits en el funcionamiento cognitivo de niños y niñas en edad escolar.

Para estudiar esta posible relación, contaron con una muestra formada por 186 niños. La cantidad de partículas a la que se expone cada embarazada y su hijo se calculó con los datos del proyecto ESCAPE y el historial de residencia de cada niño. Los datos anatómicos cerebrales de cada niño estuvieron proporcionados por las resonancias magnéticas, así como su comportamiento por los cuestionarios cumplimentados por los familiares y profesores.

La conclusión  a la que llegaron los investigadores fue que la exposición prenatal a dichas partículas, especialmente durante el último trimestre de gestación, pueden inducir cambios en la estructura del cuerpo calloso. Un aumento de 7 µg/m3 en los niveles de estas partículas lo relacionan con una reducción del 5% del volumen de dicha estructura.

Un estudio realizado durante 5 años y publicado en la revista Psychological Medicine, ha demostrado que la toma de dosis altas antipsicóticos o un tratamiento prolongado está asociado a dificultades cognitivas.

Para llegar a esta conclusión, los científicos han estudiado a una muestra de 189 personas diagnosticadas de esquizofrenia durante 5 años. Durante el proceso de investigación, contaron con dos grupos: los que decidieron abandonar la toma de estos fármacos (60 participantes) y los que continuaron con el tratamiento (129); y se les realizaron una evaluación continua del funcionamiento cognitivo de cada participante, así como del estado de salud y de la calidad de vida.

Tanto el primer grupo como el segundo mostraban dificultades en el rendimiento cognitivo al año y medio de comenzar con la toma de la medicación. Sin embargo, transcurridos los 5 años de estudio, los participantes que habían decidido dejar el tratamiento, presentaron una mejora significativa en su funcionamiento cognitivo, a diferencia del otro grupo, cuyo deterioro fue cada vez más notable, resaltando los problemas de memoria.

Igualmente, en la fase de seguimiento se observó un mayor índice de empleabilidad y un porcentaje significativo en el inicio de una relación sentimental entre aquellos participantes del grupo sin medicación. Además, este grupo manifestaba puntuaciones más bajas en sintomatología psicótica.

Una investigación desarrollada en Filadelfia ha demostrado que una herramienta digital, basada en el uso de videojuegos, es efectiva en el tratamiento de niños que presentan trastorno del espectro autista (TEA) junto con trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH).

Esta herramienta, conocida como Proyecto: EVO, estimula las áreas sensoriales y motoras a través de juegos de acción, además de proporcionar actividades educativas relacionadas con el reconocimiento de patrones.

Para probar su eficacia, se hizo uso del test TOVA API que proporciona medidas objetivas sobre el funcionamiento de la atención, una batería de pruebas cognitivas para medir el rendimiento de los niños en tareas de memoria de trabajo y los informes de los cuidadores sobre los síntomas del TDAH. Tanto los padres como los niños reportaron altas tasas de satisfacción con el tratamiento.

Los investigadores esperan continuar evaluando el potencial del Proyecto: EVO y  poder presentarlo como una alternativa más para el tratamiento de niños con TEA y TDAH, ya que los medicamentos prescritos para el TDAH son menos efectivos cuando los diagnósticos son comórbidos.

Una investigación relaciona la falta de oxígeno en el útero materno con una mayor probabilidad de padecer el Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad (TDAH).  Específicamente, mencionan la exposición prenatal a hipoxia isquémica (situaciones donde el cerebro es privado de oxígeno), síndrome de dificultad respiratoria neonatal y preeclampsia (presión arterial alta durante los meses de gestación).

“No pone atención para los estudios, para otras cosas bien que se concentra”, “se distrae sólo con lo que no le gusta”, “debe tener déficit de atención selectivo porque con los videos juegos puede pasarse horas y horas sin pestañear”, “para lo que quiere no tiene ningún problema, lo que pasa es que no le gusta esforzarse”.

Seguro que en el ámbito educativo y en el clínico en población infantojuvenil, escuchar estas expresiones se convierte en algo frecuente, especialmente en boca de los propios familiares y en muchas ocasiones también del equipo docente. No están dichas por decir sino que son el resultado de observar ciertos comportamientos en algunos chicos y chicas que nos pueden parecer bastante incongruentes y quizás hacen dudar de que estemos verdaderamente ante una persona con un diagnóstico de trastorno por déficit de atención con o sin hiperactividad. En esta entrada vamos a intentar explicar el porqué de estos comportamientos, ya que detrás de ellos hay una justificación neurobiológica que nos ayuda a comprender y predecir cómo es y será la forma de proceder de quienes tienen tal diagnóstico.  La comprensión es la base que nos permite actuar a favor de aquellas personas con necesidades educativas especiales.

Vamos a hacer un breve recordatorio de la definición y los criterios diagnósticos para el Trastorno por déficit de atención con o sin hiperactividad, basándonos en la edición más actual del Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales (DSM-5).

Definimos el TDAH (por sus siglas en castellano) como un desorden del neurodesarrollo, de carácter prevalente y persistente, que se caracteriza por  síntomas de inatención, desorganización y en algunos casos se acompaña, además, por patrones de hiperactividad e impulsividad. Exponemos a continuación los criterios diagnósticos de base en relación con el perfil de inatención:

Seis (o más) de los siguientes síntomas se han mantenido durante al menos 6 meses en un grado que no concuerda con el nivel de desarrollo y que afecta directamente las actividades sociales y académicas o laborales:

NOTA: Los síntomas no son sólo una manifestación del comportamiento de oposición, desafío, hostilidad o fracaso para comprender las tareas o instrucciones. Para adolescentes mayores y adultos (a partir de 17 años de edad), se requiere un mínimo de 5 síntomas.

1. Con frecuencia falla en prestar la debida atención a los detalles o por descuido se cometen errores en las tareas escolares, en el trabajo o durante otras actividades.
2. Con frecuencia tiene dificultades para mantener la atención en tareas o actividades recreativas.
3. Con frecuencia parece no escuchar cuando se le habla directamente.
4. Con frecuencia no sigue las instrucciones y no termina las tareas escolares, los quehaceres o los deberes académicos/laborales.
5. Con frecuencia tiene dificultad para organizar tareas y actividades.
6. Con frecuencia evita, le disgusta o se muestra poco entusiasta en iniciar tareas que requieren un esfuerzo mental sostenido.
7. Con frecuencia pierde cosas necesarias para tareas o actividades.
8. Con frecuencia se distrae con facilidad por estímulos externos.
9. Con frecuencia olvida las actividades cotidianas.

Leemos esto y parece estar claro qué patrones son los que esperamos observar en niños y niñas que padezcan el trastorno. Sin embargo, se nos queda bastante corto a la hora de comprender algunas cuestiones. Cuántas veces habremos visto que ese niño o esa niña con un supuesto TDA o TDAH no es capaz de aprenderse el tema para el examen pero se sabe todas las canciones de moda o que se distrae un centenar de veces en las explicaciones de clase pero sigue cada movimiento de cada jugador de su equipo de fútbol preferido en un partido, o que cuando está en juego un premio de interés parece ser capaz de rendir de forma más eficiente. En todos estos casos, en los cuales sería fácil dudar de si estamos ante un diagnóstico real o el problema se debe más a una cuestión de “voluntad” o de variables de tipo educativo, hay un elemento en común, que no es ni más ni menos que la motivación.

Palabras como concentrarse, distraerse, prestar atención, inquietud, hiperactividad, impulsividad… son comunes al hablar del trastorno, pero pocas veces escuchamos la palabra motivación, para explicar la mayor o menor presencia de los síntomas del TDAH. Y la motivación, al igual que el resto de las conductas mencionadas, tiene su propio sustrato neurobiológico y por tanto, también es susceptible de ser alterada.

Pongámonos en un caso tan frecuente como es el de estudiar  para presentarnos a unas oposiciones. Generalmente las personas que deciden prepararse para ellas empiezan a hacerlo muchísimo antes de la fecha del examen. Meses, incluso años. ¿Por qué estas personas son capaces de ser tan constantes en el estudio cuando la recompensa es tan lejana? Porque aun siendo lejana, es tan potente, es decir, tan reforzante, que genera una intensa motivación por el logro y esa motivación regula nuestros procesos atencionales para crear unas condiciones óptimas para que el estudio resulte eficaz. Y es tal esa motivación, que la atención se mantiene un día y otro día y otro día… y nos hacer, además, planificarnos y programar objetivos intermedios (por ejemplo, estudiar al día 8 horas, terminar un tema antes de la cena, etc.).

La motivación, en el cerebro, está sustentada por lo que llamamos el sistema de recompensa o sistema motivacional, con determinadas estructuras implicadas, pudiendo citar entre ellas el área tegmental ventral, la amígdala, el hipocampo, el núcleo accumbens y la corteza prefrontal, y resaltando a la dopamina como principal neurotransmisor encargado de la comunicación entre todo el circuito (la realidad es bastante más compleja que este resumen). Este sistema es básico en la supervivencia del ser humano y va a ser el que decida, en una situación dada, la intensidad de la actuación, activando los recursos cognitivos necesarios para llevar a cabo la acción, entre ellos los procesos atencionales. Evidentemente la mayor activación del sistema tiene que ver con necesidades básicas como son la alimentación, el descanso o la reproducción, pero tras ellas encontramos en el ser humano otras muchas de orden superior como son las sociales, las académicas, laborales, lúdicas, etc.

En nuestro ejemplo anterior de la preparación de exámenes para una oposición, estas estructuras se han activado y funcionan lo suficientemente bien como para promover una conducta orientada a la acción y al logro del objetivo final propuesto. Esto, en condiciones normales. Exactamente el mismo mecanismo es el que lleva a un alumno o alumna en edad escolar a aprobar las asignaturas para poder pasar de curso.

Cada vez son más las investigaciones que se están centrando en estudiar las implicaciones del sistema de recompensa en algunas conductas y características típicas de chicas y chicos con TDA/TDAH y que están encontrando diferencias entre los patrones de conectividad y de activación y regulación dopaminérgica en población clínica con respecto a grupos controles. Esto quiere decir que, por ejemplo, si para un alumno aprobar el examen de matemáticas es una recompensa que genera una intensidad suficiente como para activar el circuito cerebral de motivación y regular todo su comportamiento orientado a su consecución, para un alumno con TDA/TDAH puede no ser suficiente para conseguir una adecuada activación o, quizás si consiga su activación pero las alteraciones en el circuito no permitan el mantenimiento de esa motivación que, a su vez, dirige la atención hacia el objetivo. Lo que viene a ser que empiezan con muchas ganas y al poco tiempo pierden todo el interés y abandonan a mitad del camino.

Entonces, ¿por qué para algunas cosas si pueden prestar atención de forma prolongada? Precisamente por todo lo explicado. La propia acción de jugar a videojuegos supone una recompensa en sí misma (no sólo la recompensa es pasarse el juego) que se da de manera inmediata y que tiene una potencia bastante elevada. Estudiar para un examen no suele suponer  una recompensa en sí para la población escolar (la recompensa tan solo es aprobarlo) y requiere que el esfuerzo se mantenga durante un tiempo prolongado, además realizando actividades con alta demanda de recursos cognitivos. Es lógico pensar, entonces, que cuando el circuito que sustenta la motivación está alterado, sean ciertas actividades y no otras las que paguen el precio porque sólo algunas actividades muy reforzantes son capaces de que el sistema funcione regularmente. Y no podemos hablar, entonces, de una cuestión de la voluntad del niño o la niña, porque, seguramente si les preguntamos, con TDAH o sin él, nos dirán que lo que quieren es aprobar y que harán todo lo posible por intentarlo.

Todo esto tiene muchísimas implicaciones a la hora de intervenir con población con TDA/TDAH tanto en el ámbito educativo como en otros contextos, como puede ser el familiar. Si observamos que una recompensa no es lo suficientemente intensa o su consecución se demora mucho en el tiempo, podemos establecer recompensas complementarias que aumenten la intensidad o que se entreguen de forma más inmediata, para facilitar el mantenimiento de la conducta orientada a la meta final. Hay multitud de formas y procedimientos para llevar a cabo este tipo de acciones, que serán de una manera o de otra dependiendo de las características particulares de cada niño o niña, de su familia y del contexto específico en el que esté inmerso.

La investigación de las relaciones entre cerebro y conducta, en el ámbito de los trastornos del neurodesarrollo, es crucial para entender la complejidad de un trastorno específico y programar actuaciones eficaces que minimicen las dificultades presentes en cada una de las esferas. Parte de nuestro trabajo es informar y formar a las familias y al contexto educativo, transfiriendo el conocimiento generado desde la investigación hasta la práctica clínica, con actuaciones que tengan su sustento teórico en los hallazgos que la ciencia aporta.

Hablamos aquí de cerebro y conducta, pero no vamos a olvidarnos, desde luego, de que tanto en un cerebro con un desarrollo típico como en uno con cualquier alteración, el ambiente y la educación recibida es fundamental y juega un papel importante en el propio desarrollo del cerebro, lo que implica que la manera de educar a nuestros pequeños va a tener mucha influencia a la hora de facilitar o dificultar la consecución de determinados objetivos, exista o no un diagnóstico y sea cual sea el mismo.

A continuación dejamos algunas referencias de artículos relacionados.

1. Volkow ND, Wang GJ, Newcorn JH, Kollins SH, Wigal TL, Telang F, et al. (2010): Motivation deficit in ADHD is associated with dysfunction of the dopamine reward pathway [published online ahead of print September 21]. Mol Psychiatry.

2. Johansen EB, Killeen PR, Russell VA, Tripp G, Wickens JR, Tannock R, et al. Origins of altered reinforcement effects in ADHD. Behav Brain Funct. 2009; 5:7.

3. Volkow ND, Wang GJ, Kollins SH, Wigal TL, Newcorn JH, Telang F, et al. Evaluating dopamine reward pathway in ADHD: clinical implications. JAMA. 2009; 302:1084–1091.